Mitochondropathien sind seltene genetisch bedingte Erkrankungen der Mitochondrien („Kraftwerke der Zellen“). Die Energiegewinnung und -verwertung in Mitochondrien sind mehr oder minder stark beeinträchtigt.

Hiervon unterscheidet man die erworbenen Mitochondropathien, besser auch mitochondriale Dysfunktionen genannt, die die Folge von chronischen Erkrankungen und Belastungen sind.